Kötőszöveti betegség diffúz
Soltész Annamária, általános orvos Bár a betegségre elsősorban a jellegzetes bőrelváltozások utalnak, mégis a gyomor-bélrendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét kezeletlen esetben fenyegetheti. Scleroderma Világnap A Scleroderma Világnap célja, hogy felkeltse a figyelmet és növelje a betegség megértését a társadalomban, az emberek között.
Mindezt azért, kötőszöveti betegség diffúz megfelelően ismerté váljon a betegség és az egészségügyi dolgozókkal és orvosokkal, kutatókkal közös együttműködésben fejlődjön a szklerodermáról a tudás, kezelés, gyógymód és végül gyógyíthatóvá váljon a jelenleg gyógyíthatatlan ritka betegség.
A szisztémás sclerosis a poliszisztémás autoimmun betegségek közé tartozik.
Szisztémás szklerózis
Általában negyven éves kor körül kezdődik, lappangva, alattomosan, és a nők esetében körülbelül szer gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál. Az elváltozás azonban gyakorlatilag minden szervet érinthet, ezért megfelelőbb a szisztémás sclerosis elnevezés.
A betegség alapja a kötőszöveti sejtek fibroblastok túlzott mértékű aktiválódása, és emiatt a nagy mennyiségű kollagén termelése. A szisztémás sclerosis lényegét tehát úgy is megfogalmazhatjuk, hogy a kötőszöveti sejtek tulajdonképpen "megfojtják" kollagénnel a szöveteket.
Hirdetés Tünetek és veszélyek Bár a bőrelváltozások jelennek meg először, az esetek több mint 95 százalékában jelen vannak és ezek a leglátványosabb tünetek, mégis a gyomor-bél rendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét fenyegeti.
Milyen tünetek utalnak szisztémás sclerosisra? A bőrtünetek először az ujjakon kezdődnek, majd felfelé haladva elérik az alkart, a felkart, a vállat, a nyak és az arc bőrét is.
Szisztémás szklerózis Nyomtatás A szisztémás szklerózis, más néven szkleroderma, az egész szervezetre kiterjedő autoimmun betegség. A betegség két formáját különböztetjük meg, elkülönítésük a bőrtünetek jelentkezésén alapul: a behatárolt limitált kután forma kisebb, a diffúz kután forma jelentős bőrterületet érint. Az autoimmun betegségekben a saját szervezetet megtámadó ellenanyagok jelennek meg. Az ellenanyagok jellemzők az egyes kórképekre, és jelentős szerepet játszanak a kialakuló károsodásokban. Előfordulás, tünetek Ez a nem gyakori betegség inkább a nőket érinti, alattomos lefolyású, fokozatosan romlik, a többi autoimmun rendszerbetegségben észlelhető hullámzó lefolyás nem jellemző rá.
Súlyos, késői stádiumban a has, a mellkas, a hát és a lábak is érintettek lehetnek. Kötőszöveti betegség diffúz minden betegben kialakul a Raynaud-jelenség, ami azt jelenti, hogy az ujjak időnként, váratlanul - főleg ha hidegnek vannak kitéve - elfehérednek, majd néhány perc múlva kivörösödnek, megduzzadnak.
Rövidebb-hosszabb idő elteltével az ujjakon a bőr egyre vastagabbá, feszesebbé válik. Ezt követően a bőr zsugorodni kezd, az ujjak begörbülnek, végük hegyessé válnak, elmerevednek az ízületek is, és mozgáskorlátozottság jön létre.
A kis erek elzáródása miatt az ujjbegyeken fájdalmas fekélyek, majd ezek gyógyulásával csillag alakú hegek jelennek meg. Hasonló elváltozások alakulnak ki a füleken, az orron és a száj körül.
Neurofibromatózis
Az arc mimikai mozgásai beszűkülnek, a szájnyílás kisebbé válik, körülötte sugár irányú ráncok jönnek létre. A bőr helyenként az átlagosnál több pigmentet tartalmaz, más területeken pigmenthiány lép fel, és elszórtan hajszálértágulatok is megfigyelhetők.
Egyes esetekben a bőr alatt meszes csomók is megjelennek. Laboratóriumi eltérések Kisfokú vérszegénység gyakori ebben a betegségben.
A szisztémás sclerosis autoimmun eredetét bizonyítja, hogy százalékos gyakorisággal vannak jelen a vérben autoantitestek. Hogyan érinti a szisztémás sclerosis a belső szerveket? A gyomor-bél rendszert az esetek százalékában érinti a betegség.
Bármily furcsa, akár a nyelv alatt elhelyezkedő nyelvfék is megkeményedhet, elmerevedhet, így akadályozva a beszédet és a táplálék megfelelő megrágását.
A nyelőcső fala is megvastagszik, merevvé válik, működése elégtelen lesz, nem tudja a szilárd táplálékot megfelelően továbbítani, az megakad a nyelőcsőben. Ez olyan gyakori tünet, hogy 10 beteg közül 9 szenved tőle. A gyomor és a belek falának merevsége következtében a táplálék nem halad kellő mértékben és sebességgel a tápcsatornán keresztül, ezért a tápanyagok emésztése és felszívódása elégtelen lesz, továbbá különböző baktériumok is könnyebben elszaporodhatnak a belekben.
A tüdőt sem kíméli a betegség. Minden második betegben tüdőfibrosis alakul ki, melynek következményei: légzészavar, gyakori köhögés, tüdőgyulladásmásodlagosan kialakuló jobbszívfél-túlterhelés, szívmegnagyobbodás, később szívelégtelenség.
Szisztémás sclerosisban a szív érintettsége szintén gyakori. Szívburokgyulladás minden negyedik betegnél kialakul, de ettől súlyosabb állapot is létrejöhet, ha a szív izomzatában is felszaporodik a kollagén, ennek következtében ugyanis ingerképzési és ingerületvezetési zavarok, ritmuszavarok is felléphetnek.
MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése
A vesék is károsodhatnak. A szisztémás sclerosisban szenvedők nagy részében kialakuló magas vérnyomás hypertonia maga is vesekárosító hatású.
Jellemzően a klasszikus felnőttkori polymyositishez társul 9. Az anti-Miszindróma klasszikus dermatomyositises tünetekkel társul. Bár hevenyen indul, kórjóslata alapvetően jó.
Idővel a vese egyes területei el is halhatnak veseinfarktusígy fokozatosan csökken a működőképes veseállomány, veseelégtelenség alakulhat ki. A betegek egyharmadánál csökkent könny- és nyáltermelés figyelhető meg, mert a könny- és nyálmirigyeket is érintheti a folyamat. A betegség diagnózisának felállítása a tünetek - elsősorban a bőrelváltozások - a laboratóriumi jellegzetességek, autoantitestek, és nem egyértelmű tünetek esetén a kötőszöveti betegség diffúz eredménye alapján általában nem jelent nehézséget.
Lelki gondozás A betegek lelki gondozása, szükséges esetben pszichológushoz történő irányítása is kiemelt jelentőségű, hiszen a betegségük következtében kialakult mozgáskorlátozottsággal, a munkaképesség elvesztésével, a külső megjelenés megváltozásával nehéz egyedül megküzdeniük.
Hasűri ultrahang Vérnyomásmérés gyermekeknél és felnőtteknél A gerincoszlop vizsgálata gyermekeknél és olyan felnőtteknél, akiknek ismert scoliosisuk van vagy plexiform neurofibromáik vannak a gerincoszlop területén A bőr vizsgálata gyermekeknél és felnőtteknél További diagnosztikai vizsgálati eljárások bevezetése a specifikus panaszokkal járó tünetek vagy klinikai gyanúállapotok esetén pl. Bőr B, C A neurofibromák olyan jóindulatú elváltozások perifériás ideghüvelyi tumorokamelyek a bőrre lokalizálódva kutan vagy subkutan neurofibroma háló vagy csomószerűen plexiform neurofibromaként a bőrön vagy egy ideg mentén léphetnek fel. A neurofibromákat el kell távolítani, ha a fent említett problémák közül egy vagy több jelentkezik.
Diffúz és limitált szisztémás sclerosis A betegségnek két formáját lehet elkülöníteni. A diffúz szisztémás sclerosis a súlyosabb forma, ahol a bőrelváltozások éven belül teljesen kifejlődnek, és a has, illetve a hát bőrére is ráterjednek. A bőrtüneteken kívül a belső szervek érintettségének tünetei is kialakulnak.
Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség
Limitált szisztémás sclerosis CREST-szindróma esetén a Raynaud-jelenség megjelenését követően a többi bőrelváltozás csak évekkel, évtizedekkel később alakul ki, és az ujjakra, karokra, arcra korlátozódik. Ebben az enyhébb formában a belső szerveket érintő tünetek viszonylag későn jelennek meg, ezért a betegség lefolyása lassúbb, prognózisa kedvezőbb.
Hogyan kezelhető a betegség? A szisztémás sclerosis kezelése elsősorban a tünetek enyhítésére irányul.
Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei
Az immunszuppresszív, azaz az immunrendszer működését csökkentő szerek közül alkalmazható ciklofoszfamid, különösen, ha tüdőérintettség van jelen, methotrexat, mely a korai diffúz bőrtünetek esetén alkalmazandó, azathioprin is főleg légzőszervi érintettség esetén jön szóba. Egyes estekben szteroid adásától várható javulás a beteg állapotában. A kis erekre kifejtett kedvező hatásuk miatt bizonyos értágító hatású gyógyszerek pentoxyphyillin, nifedipin alkalmazhatók a tünetek enyhítésére.
Ezek a szerek akkor is hatékonyak, ha még csak a Raynaud-szindróma áll fenn. Nagyon fontos, hogy a kezeket védeni kell a hideg ellen, valamint az, hogy az ízületek elmerevedését megelőzzük.
Az ujjakat és az érintett végtagokat rendszeresen mozgatni, tornáztatni kell, akkor is, ha a bőrön fájdalmas fekélyek vannak jelen!
Tüneti kezelésként gyomorsavcsökkentők, vérnyomáscsökkentők, tüdőgyulladás esetén antibiotikum alkalmazására kerülhet sor. Forrás: WEBBeteg.