Kollagenozis kötőszöveti betegségek. Kollagenózis – beteg kötőszövet a szervezetben – Natúrsziget
Gombaféle Mi a kollagénózis? A kollagénózis olyan rendszerszintű patológia, amelyet a kötőszövet és a progresszív kanyarulat megsemmisít. A betegség kialakulásának kollagenozis kötőszöveti betegségek az immunopatológiai folyamat, amely sérti a kollagén cseréjét. Ő lehet velük született vagy szerzett. Minden korban patológia van, a gyermekeknél ilyen betegségek gyakran megtalálhatók és különösen kemények.
A "kollagénózis" fogalma egyesíti a betegségcsoportot, amely ugyanolyan funkcionális változásokkal jár a kötőszövet szerkezetében. A tünetek kifejeződési fokában, a különböző szervek és szövetek folyamatában való részvételben különböznek egymástól. A kollagénózis diagnosztizálása nehéz, mivel számos klinikai megnyilvánulás jellemzi őket.
Ezért a patológiás kezelésnek egyedinek kell lennie.
Gyakori megbetegedések
Csak az időben elkezdett és megfelelően kiválasztott terápiával lehetséges stabil remisszió elérése. Kezelés nélkül a kollagenózisok gyakran halálhoz vezetnek. A fejlődés mechanizmusa Ez a patológia egy szisztémás folyamat, mivel a kötőszövet bizonyos mértékig része az összes szervnek.
Ettől alakult ki az erek, a porcszövet, a bőr. Szintén a szervek között van. A kötőszövet a személy teljes testtömegének több mint felét jelenti. Ezért kóros változása tükröződik az egész szervezet állapotában. Alapvetően a kollagénózis, a bőr, az edények és az ízületek érintettek.
Ennek az az oka, hogy az inak, csontok, porcszövet és a dermis nagy mennyiségű kollagén fehérjét tartalmaz. Ez biztosítja a szövet rugalmasságát, erejét.
Mi a kollagenózis
A kollagénózis zavara zavarja a fehérje szerkezetét, működését. Különösen szenvedő hialuronsav, amely miatt a kollagén annyira erős és rugalmas. Ennek eredményeképpen megkezdődik a törés, ami szövetkárosodáshoz és a szervek működésének romlásához vezet. Ez fokozatosan következik be az immunrendszer patológiás változásainak hatása alatt. A szervezetben fellépő tényezők miatt kórokozó immunkomplexek képződnek. Ezek olyan autoimmun folyamatot indítanak el, amelyet az allergiák kialakulása és az antitestek előállítása jellemez saját szövetükre, különösen a kollagén sejtszerkezeteire.
A kötőszöveti struktúrák megsemmisítésével jár együtt. Különböző módon manifesztálódnak, de mindegyiket a kollagén szerkezetének lebomlása jellemzi. Ezek közé tartozik a csontos periarteritis, szkleroderma, rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus és mások. Mindezek a betegségek kollagenozis kötőszöveti betegségek csoportra oszthatók a kötőszövet degeneratív beavatkozásának eredetének sajátosságai szerint.
Az első magában foglalja a veleszületett patológiákat, amelyek okai a kollagén szerkezetében, valamint az anyagcsere folyamatokban az örökletes rendellenességek.
Az ilyen betegségek ritkák, néha nehéz észlelni. Ezek közé tartozik a mucopolysaccharidosis, Marfan-szindróma, elasztikus pszeudocanthoma, Stickler-szindróma, tökéletlen osteogenezis és mások.
Néha olyan súlyosak, hogy szinte születésük óta a páciens fogyatékosságához vezetnek. A kollagenózis összes megszerzett formája oly mértékben különbözik az áramlás jellemzőikben, hogy a nemzetközi osztályozás két csoportba osztja őket. A súlyos betegség és a kötőszövet közös elváltozása a szervezetben a dermatomyositis, a szisztémás lupus erythematosus, a scleroderma, a Sharp-szindróma, a nodularis periarteritis.
Minden egyéb betegséget, például a reuma vagy a szeptikus endokarditist kis kollagéneknek neveznek, melyeket látens áramlás, lassú progresszió és komoly szövődmények hiánya jellemez. Emellett számos kórtípust azonosítunk a sérülés helyének megfelelően: ízületi megbetegedések - reumás és pszoriatikus ízületi gyulladás, spondylitis, osteoarthritis; az erek falának vagy a szisztémás vasculitisnek a kollagenozis kötőszöveti betegségek - mikroszkopikus polyangiitis, csomós periarteritis; diffúz változások a kötőszövetben a szervezetben, például szisztémás lupus erythematosusban.
Ezért gyakran vannak olyan betegségek, amelyeknél a gyermekek egyike szenved ebben a patológiában. A megszerzett kollagénzák okait kevésbé tanulmányozták. A leggyakoribb elmélet az e betegségek autoimmun természete. De vannak olyan tényezők, amelyek megváltoztathatják és megváltoztathatják a patológiát: az endokrin mirigyek működésének kudarcai, a hormonális hátterek megzavarása, különösen terhesség, menopauza vagy pubertás során; fertőző betegségek, különösen a kanyaró, a rubeola, a herpesz, a citomegalovírus, a streptococcus vagy a staphylococcus betegség; hosszú távú stressz, erős érzések; gyermekek oltása; a kollagén szintézisében vagy az enzimek hibás működésében részt vevő anyagok hiánya; az immunrendszer zavara; allergiás betegségek; súlyos sérülés.
Mi a kollagénózis?
Néha a betegség kialakulásának indítéka lehet külső tényező. Például a napsugárzással történő túlzott besugárzás fokozza a degeneratív folyamatokat velük szemben támasztott velük szemben. Ez lassú progresszió váltakozó exacerbációs és remissziós időszakokkal. Szisztémás károsodás esetén a betegség gyakran halálos.
A kollagénózis gyakori tünetei is vannak, amelyek minden ilyen patológiában jellemzőek: nemspecifikus láz, hyperhidrosis és hidegrázás; a bőr és a nyálkahártyák károsodása, kiütések vagy fekélyek megjelenése; ízületi fájdalom, myalgia, károsodott motorfunkció; erős gyengeség, romló hangulat; oxiprolinuria - fokozott oxiprolinszint a vizeletben a kollagén szerkezetének megváltozása miatt; az emésztőrendszer, a szív- és érrendszeri, a tüdő vagy a vese működésében meghibásodások fordulhatnak elő.
A fennmaradó kollagénózisok a betegségtől függően különböznek. Az ízületi fájdalmak vagy bőrkiütések lehetnek hangsúlyosabbak, a belső szervek működésében szabálytalanságok figyelhetők meg. Ezt a betegséget a kötőszövet megvastagodása és keményítése jellemzi. Ha csak a bőrre hat, nem veszélyezteti a páciens életét, bár a bőr durva lesz, tályogok fordulnak elő, a haj kifogyhat.
De néha szisztémás scleroderma alakul ki, ami az izmokat, a gyomor-bélrendszert és más szerveket érinti. A betegség kimenetele ebben az esetben gyakran kedvezőtlen.
Kollagenozis kötőszöveti betegségek lupus erythematosus A szisztémás lupus erythematosus súlyos autoimmun betegség, amely leginkább fiatal nőket érinti. A patológia jellemző tünetei az arc, az orr és a dekoltázs, valamint a bőrön átesett bőrgyulladás.
A bőr veresége fokozódik a stressz, a hőmérséklet ingadozása miatt. A páciensnek az izmok és ízületek fájdalma, a nyálkahártya gyulladása, a veseelégtelenség is aggódik. Kezek és lábak arthritis alakul ki, aphthos stomatitis, látás romlik. Rheumatoid arthritis Ezt a betegséget a térd veresége, valamint a kéz és a láb kicsi ízülete jellemzi. Ez tönkreteszi az ízületi kollagenozis kötőszöveti betegségek, ezért kollagenozis kötőszöveti betegségek ízület deformálódik, így nem tudja ellátni a feladatait.
A beteg aggódik a súlyos fájdalomtól, különösen éjjel, a mozgások reggeli merevségében. Fokozatosan gyengeséget, álmatlanságot alakul ki, változik a súly. Ez a betegség az egyik leggyakoribb kollagén. Nodularis periarteritis Ez a kollagénózis szisztémás vasculitisre utal.
Főleg az artériákat érinti, de a lágy szövetek és a belső szervek is elpusztulhatnak. Ezt a betegséget a kis-és közepes hajók nekrózisa jellemzi mikroanurizmussal. Emiatt súlyosan érintett a vesék és a szív.
MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése
A betegség külső megjelenési formái közé tartoznak a jellegzetes bőrkiütés és a szubkután csomók megjelenése. Örökletes betegségek A veleszületett rendszerbetegségek ritkaak, de leginkább súlyos tanfolyamok jellemzik.
Az Elysa-Danlo-szindróma a kollagénózis tüneteire jellemző. Ezzel a betegséggel a bőr és az ízületek rendkívül rugalmasak. Az edények széttörődése, gyakori véraláfutás, hegszövet rendellenes növekedése, fokozott vérzés az ínyen. Egy nagyon súlyos tanfolyamot bulongus epidermolysis kísér.
Ezzel a betegséggel a páciens bőrén olyan törékenyek, hogy bármilyen érintés károsodik. Érintettek továbbá a légzőrendszer, az emésztőrendszer, a belső szervek.
Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?
A legtöbb esetben a legsúlyosabb fogyatékosságot a tökéletlen osteogenezis okozza, amelyben a kollagén szerkezet megsértése a csontok megnövekedett törékenységét okozza. Csak külső tünetek esetén nem mindig lehet megállapítani a betegséget, ezért teljes vizsgálat szükséges.
A diagnózis fő módszere laboratóriumi vérvizsgálat, szövetbiopszia. A vérben megtalálhatók a nem specifikus gyulladásos markerek, az ESR fokozódása és a C-reaktív fehérje szintje.
Ezek a jelek a kötőszövet sérülését mutatják.
Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei
A hely pontosabb diagnosztizálására és meghatározására használja a radiográfiát, a CT, az MRI, az ultrahangot. A szövetek szövettani a vállízület izomgörcsének kezelése és kezelése azonban a leginkább informatív. Különböző típusú kollagénózisok differenciáldiagnózisát reumatológus végzi. Néha pulmonológus, kardiológus, dermatológus vagy más szakemberrel való konzultáció is szükséges.
A legtöbb esetben kollagenozis kötőszöveti betegségek a betegségek gyógyíthatatlanok, de lehetséges, hogy lassítják a patológiás folyamatot, és jelentősen javítják a páciens állapotát.
A kezelést a betegség típusának és súlyosságának megfelelően külön-külön kell kijelölni. A terápia módszerei is különböznek az akut időszakban és az elengedés alatt. Ha súlyosbodást mutatnak, a gyógyszer okozta tüneti terápiát. Ez leggyakrabban nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, például "Brufen".
A gyulladásos folyamat nagy aktivitása miatt a tünetek gyors előrehaladása glükokortikoidokat ír elő. Leggyakrabban a "prednizolon" napi 15 mg-os vagy "dexametazon" adagban kerül alkalmazásra. És ha a páciensnek mellékhatásai vannak az ilyen kezelésből, akkor a citosztatikumok alkalmazása elfogadható: "Cikloposzfamid" vagy "Azathioprin". A kollagén akut támadásait kezelő kórházban méregtelenítés módszereit, például plasmapherézist vagy hemoszorpciót is alkalmazzák.
A helyesen kiválasztott kezelés jelentősen növelheti az elengedett időszakokat. Ekkor a kezelés nem szakad meg. A betegeket a rehabilitációs terápia mutatja: elektroforézis, fonoforézis, ultrahang, magnetoterápia, fizioterápiás gyakorlatok. Hatékony a remissziós időszak balneoterápiájának növelésére: radon, szén-dioxid vagy hidrogén-szulfid fürdők.
Az exacerbációk megelőzése érdekében megfelelő életvitelt és étrendet kell követnie. Szükséges a hypothermia, a napsütés, a fertőző betegségek, a trauma és a stressz elkerülése. Szükség van a gyulladásos betegségek megfelelő időben történő kezelésére, a krónikus fertőzések megszüntetésére a szervezetben.
A betegek immunitásának és általános helyreállításának erősítése érdekében a szanatórium-és spa-kezelés nagyon hasznos. Gyakran bonyolítják a máj, a vesék, a szív súlyos elváltozásait.
Ennek eredményeképpen előfordulhat a beteg halála. Leggyakrabban ez a kardiovaszkuláris kudarc következménye. Cardioszklerózis, pericarditis, myocarditis, angina jelenhet meg.
Néha myocardialis infarktus alakul ki. Gyorsan kollagenozis kötőszöveti betegségek légzési elégtelenség progresszív tüdőgyulladás vagy pneumofibózis következtében.
A legtöbb esetben, a kollagénózis, a vesék nagyon érintettek. A krónikus veseelégtelenség, az amyloidosis mellett hematuria is kialakul. A kollagénózis is bonyolítja a gyomor-bél traktusokat. A hasüreg falának necrosis alakulhat ki súlyos fájdalommal és vérzéssel együtt.
A komplikációk magukban foglalják a látásromlást is, és a legsúlyosabb esetekben agyi infarktus alakul ki. Ezek a szisztémás betegségek nagyon erősen kezelhetők, és kezelés nélkül gyakran a beteg halálához vezetnek.
Ezért ha metabolikus rendellenességre vagy immunbetegségekre hajlamosak, akkor meg kell akadályozni a tényezőket, hogy megakadályozzák a szervezetben a fertőzés kialakulását, a hipotermiát vagy a nappal hosszabb ideig tartó expozíciót. A kezelést a lehető leghamarabb el kell kezdeni, és nem szabad megszakítani, az orvos összes ajánlása szerint.
Ezután hosszú távú remissziót érhet el és javíthatja a beteg életszínvonalát. A kollagénózis egy jellegzetes megnyilvánulása egy progresszív folyamat, a különböző belső szervek, hajók, bőr, vázizomsejtek kóros folyamatában való részvétel. A kollagénózis diagnózisa a többszörös kollagenozis kötőszöveti betegségek károsodáson, a pozitív laboratóriumi markerek kimutatásán, a kötőszövet biopsziáján bőr vagy szinoviális ízületek alapul.
In Rheumatology körében kollagenozov elfogadott, hogy a reumás ízületi gyulladás, reuma, kollagenozis kötőszöveti betegségek lupus erythematosus, szisztémás sclerosis, a polyarteritis nodosa, dermatomyositis, Wegener-granulomatózis, és mások. Ezek a betegségek kombinációja egy csoport alapuló közös patológiás jellemzője fibrinoid változik kollagén és patogenetikai mechanizmus megsértése immun-homeosztázis. A kötőszövet a belső szervek csontvázát, bőrét, szteroomait, véredényeit, a szervek közötti tereket kitölti és az emberi test több mint felét teszi ki.
A testben lévő kötőszövet fő funkciói közé tartoznak a védő, trofikus, támasztó, műanyag, szerkezeti funkciók. A kötőszövetet celluláris elemek fibroblasztok, makrofágok, limfociták és intercelluláris mátrix alapanyag, kollagén, rugalmas, retikuláris rostok képviselik.
Így a "kollagénózis" kifejezés nem tükrözi teljes mértékben a testben bekövetkező kóros elváltozásokat, így jelenleg ez a csoport általában "diffúz kötőszöveti betegségek".
A kollagének osztályozása Különböztesse veleszületett örökletes és a szerzett kollagén. Veleszületett kötőszöveti diszplázia bemutatott különösen Mucopolysaccharidosis, Marfan-szindróma, osteogenesis jó gyógyszerek az ízületi fájdalmak kezelésére, Ehlers-szindróma, pszeudoxantóma rugalmas, Stickler szindróma, és mások.
Szerzett kollagén, viszont tartalmazza lupus, scleroderma, csomós, dermatomyositis, rheumatoid arthritis, Sjögren-szindróma, reumás láz, szisztémás vasculitis, atópiás eozinofil fasciitis, és mások.
Ezek közül az első négy kórkép tekinthető nagy kollagenozov különböző igaz szisztémás elváltozás jellegét és az előrejelzés a tömeg; a másik - a kis kollagén betegségek. Ez is kényelmes, hogy meghatározza a tranziens és formák a diffúz kevert kötőszöveti betegség Sharp-szindróma.
A kollagénózis okai A kongenális kollagénózist a kollagén szerkezete vagy anyagcseréje örökletes genetikai rendellenességek okozzák. Kevésbé tanulmányozták és megértették kollagenozis kötőszöveti betegségek kötőszövet szerzett szisztémás betegségeinek etiológiáját. A multifaktoriális immunopatológia szempontjából, amelyet a genetikai, fertőző, endokrin faktorok és a gerincsérülés hatások kölcsönhatása okoz.
Számos tanulmány igazolja a specifikus szisztémás kötőszövet betegségek és egyes HLA-antigének, főleg II. Osztályú hisztokompatibilitási antigének HLA-D közötti kapcsolatát. A kollagénes betegek családjában, gyakrabban, mint a teljes populációban, szisztémás betegségeket regisztráltak az első rokonsági rokonok között. Ami a fertőző ágensek kidolgozásában résztvevő kötőszövet, eddig végzett kutatást. Nem kizárt fertőző és allergiás genezisében diffúz kötőszöveti betegségek; úgy véli, kollagenozis kötőszöveti betegségek a méhen belüli fertőzések, Staphylococcus, Streptococcus, parainfluenzavírus, kanyaró, rubeola, mumpsz, herpes simplex, citomegalovírus, Epstein-Barr-vírus, Coxsackie Kollagenozis kötőszöveti betegségek és mások.
Meg kell jegyezni a kollagénózis kapcsolatát az endokrin hormonális szabályozás változásával: a menstruációs ciklus kezdete, az abortuszok, a terhesség vagy a szülés, csúcspontja. A külső tényezők, mint általában, egy rejtett kóros állapot súlyosbodását okozzák, vagy a megfelelő genetikai hajlam előtti kollagénózist indukálják.
Ilyen kiváltó lehet stressz, trauma, hipotermia, insoláció, vakcinázás, gyógyszerek szedése stb. A kollagenázok pathogenesis és patomorfológiája A kollagénózis patogenezise a következő kollagenozis kötőszöveti betegségek rendszer szerint reprezentálható.