Kötőszöveti betegségek szisztémás lupus erythematosus.
Főoldal » Betegségek » Sérülések és mozgásszervi betegségek » Ízületi és kötőszöveti betegségek SLE, fibromyalgia, RA » SLE systhemás lupus erythematosus A szisztémás lupusz eritematózus systemás lupus erythematosus, továbbiakban lupusz autoimmun betegség, melynek fő jellemzője az ízületek, inak és egyéb kötőszövetek, valamint egyes szervek időszakos, krónikus gyulladása.
A gyulladás különböző szöveteket és szerveket támad meg, és az enyhe fokozattól a súlyos, rokkantságot okozó változatig terjed. A diagnózis felállítása időnként nehéz, mivel a lupus tünetei rendkívül változatosak, csípőízület betegség, az úgynevezett más betegségre hasonlítanak.
Kapcsolódási kórok A poliszisztémás autoimmun kórképeknek nemzetközileg elfogadott kritériumtünetei vannak. A poliszisztémás autoimmun kórállapot kifejlődéséhez az esetek többségében hetek, hónapok, sokszor évek szükségesek. Azt az állapotot, amikor a poliszisztémás autoimmun betegségnek csak a gyanúja merül fel, de nincs meg az adott kórkép diagnosztizálásához szükséges tünetcsoport és autoantitest, illetve nincsenek meg a poliszisztémás autoimmun betegség diagnosztikai kritériumkövetelményei, a poliszisztémás autoimmun kórképek előfázisának, a nem differenciált kollagenózis NDC — más terminológiával az UCTD undifferentiated connective tissue disease — stádiumának tekintik. A nem differenciált kollagenózis az esetek jelentős részében az autoimmun betegségek korai stádiuma. A klinikai tünetek nélküli előfázis még nem NDC.
Az egyik legjellemzőbb elváltozás viszont könnyen felismerhető, és az esetek többségében látható: az arcon megjelenő pillangó eritéma. A betegség kialakulásában szerepet játszik az öröklött hajlam, de végül egy fertőzés, a napsütés vagy egyes gyógyszerek szedése váltja ki az első tüneteket. Némelyik szívgyógyszer hidralazin, prokainamid, béta-blokkolók szintén okozhat lupuszhoz hasonló tüneteket, ezek azonban elmúlnak, ahogy a beteg a gyógyszer szedését abbahagyja.
Tünetek A lupuszban szenvedő betegekben több és változatosabb antitest jelenik meg, mint bármilyen egyéb betegségben.
A lupus kezelése
Ezek az antitestek, valamint egyéb, ma még ismeretlen tényezők, együtt határozzák meg, hogy milyen tünetek fejlődnek ki. Emiatt jelentős különbségek vannak az egyes betegek között a tünetekben és azok súlyosságában. A betegség az egyik betegben egészen enyhe, a másikban viszont súlyosan megnyomorító, vagy halálos.
Akikben például csak a bőrre ható antitestek mutathatók kötőszöveti betegségek szisztémás lupus erythematosus, a bőrtünetek lehetnek enyhék ezek akár meg is előzhetők, ha óvjuk a bőrt a napfénytőlde felléphetnek súlyos, a külsőt eltorzító elváltozások is.
Mivel a tünetek rendkívül nagy változékonyságot mutatnak, a lupusz sok más betegségre emlékeztet. Jellemző például a lupuszra, hogy kiterjed az ízületek kötőszövetére. Az így kialakuló ízületi gyulladás viszont hasonlíthat a reumatoid artritiszre.
Ha a lupusz az agyat is érinti, a tünetek epilepsziára és néhány pszichés megbetegedésre emlékeztetnek. A lupusz lehet idült, huzamos ideig tartó betegség is, általában azonban időnként lobban fel. Gyakran nem lehet megmondani, hogy mi váltja ki a fellángolásokat azokban, akiknek hajlamuk van a betegségre, de az egyik ilyen tényező valószínűleg a napfény. A lupusz kezdődhet hirtelen magas lázzal.
A szisztémás lupus erythematosus diagnosztikája Az álpozitív ANA-titerek magas aránya miatt nem javallt az ANA vagy más autoantitestek titerének meghatározása SLE irányában azokban az esetekben, amikor izolált myalgia vagy arthralgia áll fenn, specifikus klinikai jelek azonban nem. A szisztémás lupus erythematosus SLE krónikus, visszatérő, potenciálisan halálos, több szervrendszert érintő autoimmun betegség. A diagnosztikát nehezíti, hogy nincs kizárólagos diagnosztikai markere, ehelyett a kórisme felállítása a klinikai és laboratóriumi kritériumok együttese alapján történik.
Másoknál a láz időszakonként fordul elő rossz közérzettel kísérve, fáradékonysággal sokszor éveken át. Az ízületi panaszok évekig elhúzódhatnak, mielőtt más tünetek is jelentkeznének.
Az NDC kórlefolyása és prognózisa
A lupuszban szenvedő betegek közül sokan emlékeznek arra, hogy gyermekként gyakran éreztek növekedési fájdalmakat. A hosszan tartó ízületi gyulladás miatt az ízület és a körülötte lévő szövetek deformálódnak, véglegesen károsodnak, de a csont nem kopik el, szemben a reumás ízületi gyulladással. Gyakoriak a bőrkiütések, legtöbbször az arcon, a nyakon, a mellkason és a könyökön.
A legjellegzetesebb az orrháton és az arc két oldalán kialakuló vörös, pillangó alakú kiütés. Előfordulnak kör alakú, kiemelkedő dudorok is, melyek néha felhólyagoznak, és érzékenyek. A szájban lévő sebek szintén gyakoriak. Foltos, bíborvörös területek jelennek meg a tenyér két oldalán és az ujjakon.
- Soltész Annamária, általános orvos A szisztémás lupus erythematosus vagy röviden lupus napjainkban már jól kézben tartható betegség.
- A belgyógyászat alapjai 2. | Digitális Tankönyvtár
- Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?
- Jellemzően a klasszikus felnőttkori polymyositishez társul 9.
- SLE - Szisztémás lupus erythematosus
- Általános ízületi kezelés
A körmök környéke duzzadt és piros. A betegség aktív szakaszában gyakori a hajhullás. A lupuszban szenvedő betegek szinte kivétel nélkül igen érzékenyek a napfényre, könnyen leégnek, vagy nap hatására kiütések borítják el őket.
A szisztémás lupus erythematosus diagnosztikája
Előfordulhat szem- és szájszárazság, amelyet a könny- és nyálmirigyek gyulladása okoz. Jellemző tünet lehet a Raynaud- jelenség, amely főleg hideg időben válik nyilvánvalóvá.
Ekkor a kéz és a lábujjak hirtelen elfehérednek, lilásan elszíneződnek. A keringési rendellenesség pár perc melegben spontán megoldódik. Néha gyulladás keletkezik és folyadékgyülem képződik a mellhártyák lemezei között. A gyulladás miatt mellhártyagyulladás a mély légvétel fájdalmas. Váladék képződhet a szív körüli burokban is, azaz szívburokgyulladás perikarditisz alakul ki, mely súlyos, állandó mellkasi fájdalmat okoz.
A betegség olykor az idegrendszerre is kiterjed, és fejfájást, a személyiségváltozást, görcsöket és elbutuláshoz hasonló a beteg pl. Ritkábban előfordul gutaütés is. Ha laboratóriumi vizsgálatok fehérjéket vagy vörösvértesteket mutatnak ki a vizeletben, az glomerulonefritiszre vesegyulladás utal. Ez a vesebetegség a lupusz gyakori következménye.
Súlyos, előrehaladott vesebetegségben a vérnyomás vészesen magasra szökhet, és veseelégtelenség következhet be, mely akár halálos is lehet. A vese károsodás korai kimutatása és gyógyítása a lupuszban szenvedő betegeknél csökkenti a súlyos vesebetegségek előfordulási gyakoriságát. Kórisme A lupuszt, főleg fiatal nők esetében, elsősorban a tünetek alapján diagnosztizálják. A kezdeti vizsgálatok alapján nehéz elhatárolni a hasonló betegségektől, hiszen amint láttuk, a tüneteknek igen széles skálája van.
Laboratóriumi vizsgálatok is segítik a diagnózis megállapítását. Az egyik teszttel kimutathatók a vérben az antinukleáris antitestek ANA.
A háziorvostan rovat szerkesztői
Ezek szinte minden lupuszban szenvedő betegnél jelen vannak, sajnos azonban előfordulnak más betegségeknél is. Ezért, ha ilyen antitesteket észlelnek, a vért meg kell vizsgálni a kettős-szálú DNS-elleni antitestekre is.
Az utóbbi antitest magas szintje ugyanis szinte kizárólag a lupuszra jellemző, de nem mutatható ki minden lupuszban szenvedő betegben.
- Hogyan kell kezelni a duzzadt könyökízületet
- Здесь в несколько дней ты постигнешь больше, чем за целую жизнь изысканий там, на улицах.
Más vértesztekkel mérhetik az úgynevezett komplement fehérjék szintjét ezek a fehérjék az immunrendszer részét képezik és más antitesteket. Fontos a gyulladásos paraméterek vizsgálata süllyedés, CRP.
- Не соответствовало истине даже то, что Человек достиг звезд.
- Треножник этот нес на себе кольцо, несколько наклоненное таким образом, что его ось упиралась в неведомую точку небосвода где-то на полпути между горизонтом и зенитом.
- Kenőcsök gyógyszerek ízületi fájdalmak kezelésére
Ezek alapján határozható meg a betegség aktivitása és stádiuma. Időszakosan szükséges a májfunkciós vizsgálatok elvégzése is. A lupuszra visszavezethető vesekárosodás a vér és a vizelet elemzésével mutatható ki. Néha mintát kell venni a veseszövetből vesebiopsziaés ennek alapján állítják össze a kezelési tervet. Kórjóslat és kezelés Mivel a kötőszöveti betegségek szisztémás lupus erythematosus kórlefolyása kiszámíthatatlan, kimenetele is erősen változó.
A betegségre jellemző, hogy idült és visszatérő, de az egyes epizódok között gyakran évekig nincsenek tünetek. Fellobbanás ritkán fordul elő a menopauza után. A beteg kilátásai lényegesen javultak az elmúlt két évtizedben. Általában elmondható, hogy amennyiben az első gyulladásos folyamatot sikerül megfékezni, akkor a hosszabb távú prognózis is kedvező.
Ha a lupuszt valamely gyógyszer mellékhatása okozza, akkor a készítmény szedésének leállítása után megszűnnek a panaszok, kötőszöveti betegségek szisztémás lupus erythematosus ez sokszor hónapokba telik. A kezelés sikere attól függ, hogy a betegség melyik szervre terjedt ki, és hogy enyhe vagy súlyos-e az eset. Az enyhe lupusz tünetei: láz, ízületi gyulladás, bőrkiütés, enyhe szív- és tüdő szövődmény, fejfájás.
A súlyos forma életveszélyes vérképzési zavarokkal, súlyos tüdő- és szívfolyamatokkal, jelentős vesekárosodással, a végtagok érgyulladásával, valamint a tápcsatorna és az idegrendszer súlyos működési zavaraival jár. Az enyhe betegség kevés kezelést igényel vagy egyáltalán nem kell kezelni.
A lupus tünetei
A nem-szteroid gyulladáscsökkentők gyakran elegendők az ízületi fájdalmak enyhítésére. A lupuszban szenvedő betegek egy része vérrögképződésre mutat hajlamot, nekik kis dózisban aszpirint írnak fel a nagyobb adag májkárosító lehet.
A hidroxiklorokvin, klorokvin vagy quinakrin néha együtt alkalmazva mérsékli az ízületi és bőrtüneteket. A súlyos betegséget azonnal kezelni kell kortikoszteroiddal, például prednizonnal. A gyógyszer adagja és a kezelés ideje attól függ, hogy a betegség milyen szerveket érint. Néha immunszuppresszív gyógyszereket is kap a beteg, például azatioprint vagy ciklofoszfamidot a szervezet autoimmun reakciójának elfojtására.
Súlyos vesekárosodás vagy idegrendszeri folyamatok és érgyulladás esetén a kortikoszteroidot legtöbbször immunszuppresszív szerrel együtt adják. Ha a kezdeti gyulladást sikerült megállítani, artrózis kezelése 2-3 fok az orvos meghatározza azt a minimális dózist, mellyel a gyulladás hosszú távon leghatékonyabban kontrollálható.
A prednizolon adagját általában fokozatosan csökkenteni kötőszöveti betegségek szisztémás lupus erythematosus, ahogy a tünetek enyhülnek, és a laboreredmények javulnak. Ennek során előfordulhat visszaesés vagy fellobbanás. A legtöbb lupuszban szenvedő betegnél azonban a prednizolon adagja végül csökkenthető vagy teljesen elhagyható. Fontos a kalcium és D-vitamin pótlás a csontritkulás megelőzésre céljából.
A D-vitaminról úgy vélik, hogy magára az alapbetegségre és az immunrendszerre is jó hatással van. Előfordulhat, hogy a vesebetegség olyan súlyos és gyors lefolyású, hogy a beteg dialízisre szorul, vagy akár a későbbiekben vese transzplantációra is sor kerülhet. Új kezelési lehetőségek Az immunszupresszív szerek közé tartozó mycophenolat-mofetil Cellcept és a methotrexat Trexan alkalmazható lupusz kezelésére. Mellékhatásaik hasonlóak más immunrendszer-gátló szerekéhez, fokozzák a fertőzések kockázatát, csökkenti a fertilitást és fokozzák a daganatos betegségek rizikóját is.
A biológiai terápiás készítmények közé sorolható belimumab Benlysta szintén elérhető, elsősorban nagyobb centrumokban alkalmazzák. Hányinger, hasmenés és láz léphet fel a kezelés mellékhatásaként. Történtek próbálozások rituximab és más biológiai terápiás készítményekkel is, a kezelések hatásfoka változónak bizonyult. Szövődmények A műtét és a terhesség több szövődménnyel jár a lupuszban szenvedő betegek esetében, és gondos orvosi ellenőrzést igényel.
